Mikä on Hydrocephalus?
Termi hydrokefalaani on johdettu kreikkalaisista sanoista "hydro", joka tarkoittaa vettä ja "cephalusta" eli päätä. Kuten nimi viittaa, se on tila, jossa ensisijainen ominaisuus on nesteen liiallinen kertyminen aivoihin. Vaikka hydrokefalaa kutsuttiin kerran "aivojen vedeksi", "vesi" on itse asiassa aivo-selkäydinneste (CSF) - kirkas neste, joka ympäröi aivoja ja selkäydintä. CSF: n liiallinen kertyminen johtaa aivojen epänormaaliin laajenemiseen aivoissa, joita kutsutaan kammioiksi. Tämä laajeneminen aiheuttaa mahdollisesti haitallista painetta aivojen kudoksille.
Ventrikulaarinen järjestelmä koostuu neljästä kammiosta, jotka on yhdistetty kapeilla väylillä. Normaalisti CSF virtaa kammioiden läpi, poistuu säiliöistä (suljetuista tiloista, jotka toimivat säiliöinä) aivojen pohjalla, kylpee aivojen ja selkäydin pinnat ja sitten imeytyy verenkiertoon.
CSF: llä on kolme tärkeää elämää ylläpitävää toimintoa: 1) pitää aivokudoksen kelluvan, toimimalla tyynynä tai "iskunvaimentimena"; 2) toimia ajoneuvona ravinteiden kuljettamiseen aivoihin ja jätteiden poistamiseen; ja 3) virtaamaan kallon ja selkärangan välillä ja kompensoivat solunsisäisen veren määrän muutokset (veren määrä aivoissa).
CSF: n tuotannon ja imeytymisen välinen tasapaino on erittäin tärkeää. Koska CSF valmistetaan jatkuvasti, sairaudet, jotka estävät sen normaalin virtauksen tai imeytymisen, johtavat CSF: n ylimääräiseen kertymiseen. Tuloksena oleva nesteen paine aivokudosta vastaan on se, mikä aiheuttaa hydrokefaliaa.
Mitkä ovat erilaiset hydrokefalotyypit?
Hydrocephalus voi olla synnynnäinen tai hankittu. Synnynnäinen hydrokefalaali on läsnä syntymähetkellä ja se voi johtua joko sikiön kehityksen aikana tapahtuvista tapahtumista tai vaikutuksista tai geneettisistä poikkeavuuksista. Hankittu hydrokefalaani kehittyy syntymähetkellä tai jossakin vaiheessa sen jälkeen. Tämän tyyppinen hydrokefaali voi vaikuttaa kaikenikäisille yksilöille, ja se voi johtua loukkaantumisesta tai sairaudesta.
Hydrocephalus voi olla myös kommunikoida tai olla yhteydessä toisiinsa. Kommunikoiva hydrokefaali tapahtuu, kun CSF: n virtaus estetään sen jälkeen, kun se poistuu kammioista. Tätä muotoa kutsutaan viestinnäksi, koska CSF voi edelleen virrata kammioiden välillä, jotka ovat auki. Ei-kommunikoiva hydrokefaali - jota kutsutaan myös "obstruktiiviseksi" hydrokefalaksi - tapahtuu, kun CSF: n virtaus on estetty pitkin yhtä tai useampaa kammiota yhdistävää kapeaa kanavaa. Yksi yleisimmistä syistä, jotka aiheuttavat hydrokefalaa, on "vesijohdon stenoosi". Tällöin hydrokefaali johtuu Sylviusin vesijohdon kapenemisesta, joka on pieni kulku kolmannen ja neljännen kammion välillä aivojen keskellä.
On olemassa kaksi muuta hydrokefaalin muotoa, jotka eivät sovi tarkasti edellä mainittuihin luokkiin ja vaikuttavat ensisijaisesti aikuisiin: hydrokefaliini ex-vacuo ja normaali painehydrokefali (NPH).
Hydrocephalus ex-vacuo tapahtuu, kun aivohalvaus tai traumaattinen vamma vahingoittaa aivoja. Näissä tapauksissa aivokudos voi itse asiassa kutistua. NPH on aivojen selkäydinnesteiden epänormaali lisääntyminen aivojen kammioissa, jotka saattavat johtua subarahnoidaalisesta verenvuodosta, pään traumasta, infektiosta, kasvaimesta tai leikkauksen komplikaatioista. Monet ihmiset kehittävät kuitenkin NPH: ta, kun mikään näistä tekijöistä ei ole läsnä. Arvioidulla 375,000-vanhemmalla amerikkalaisella on NPH.
Kuka saa Hydrocephaluksen?
Niiden ihmisten määrä, jotka kehittävät hydrokefaliaa tai jotka elävät tällä hetkellä, on vaikea määrittää, koska tila esiintyy lapsilla ja aikuisilla, ja se voi kehittyä myöhemmin elämässä. Utahin yliopiston 2008-tietojen tarkastelussa todettiin, että 2003issa hydrokefaliinin osuus kaikista lasten sairaaloista Yhdysvalloissa oli 0.6-prosenttia. Jotkut arviot kertovat yhdestä kahteen 1,000-vauvasta, jotka ovat syntyneet hydrokefalaanilla.
Mikä aiheuttaa Hydrocephalusta?
Hydrokefalin syitä ei vieläkään ymmärretä. Hydrocephalus voi johtua perinnöllisistä geneettisistä poikkeavuuksista (kuten vesijohtavan stenoosin aiheuttavasta geneettisestä puutteesta) tai kehityshäiriöistä (kuten neuraaliputkivirheistä, mukaan lukien spina bifida ja encephalocele). Muita mahdollisia syitä ovat ennenaikaisen syntymisen komplikaatiot, kuten intraventrikulaarinen verenvuoto, sairaudet, kuten aivokalvontulehdus, kasvaimet, traumaattinen päänvamma tai subarahnoidaalinen verenvuoto, jotka estävät CSF: n poistumisen kammioista säiliöihin tai poistavat CSF-kanavan säiliöissä.
Mitkä ovat Hydrocephaluksen oireet?
Hydrokefalin oireet vaihtelevat iän, taudin etenemisen ja yksilöllisten sietokyvyn erojen mukaan. Esimerkiksi lapsen kyky kompensoida lisääntynyttä CSF-painetta ja kammioiden laajentumista poikkeaa aikuisen omasta. Vauvojen kallo voi laajentaa CSF: n kerääntymiseen, koska ompeleet (kuituliitokset, jotka yhdistävät kallon luut) eivät ole vielä sulkeutuneet.
Lapsuudessa ilmeisin merkki hydrokefaalista on usein pään ympärysmitan nopea kasvu tai epätavallisen suuri pään koko. Muita oireita voivat olla oksentelu, uneliaisuus, ärtyneisyys, silmien alaspäin suuntautuva poikkeama (kutsutaan myös "auringon asettumiseksi") ja kohtaukset.
Vanhemmat lapset ja aikuiset saattavat kokea erilaisia oireita, koska niiden kallot eivät voi laajentaa CSF: n kasvua. Oireita voivat olla päänsärky, jota seuraa oksentelu, pahoinvointi, epäselvä tai kaksinkertainen näkemys, silmien auringon lasku, tasapaino-ongelmat, heikko koordinaatio, kävelyhäiriö, virtsankarkailu, kehitysvaiheen hidastuminen tai menettäminen, letargia, uneliaisuus, ärtyneisyys tai muut muutokset persoonallisuudessa tai kognitiossa, mukaan lukien muistin menetys.
Normaalipaineen hydrokefaluksen oireita ovat kävelyyn liittyvät ongelmat, virtsarakon hallinnan heikentyminen, jotka johtavat virtsaamistiheyteen ja / tai inkontinenssiin, sekä progressiivinen mielenterveyshäiriö ja dementia. Henkilöllä, jolla on tämän tyyppinen hydrokefalaani, voi olla yleinen liikkeiden hidastuminen tai se voi valittaa, että hänen jalat tuntevat "jumissa". Koska jotkut näistä oireista saattavat olla myös muita häiriöitä, kuten Alzheimerin tauti, Parkinsonin tauti ja Creutzfeldt-Jakobin tauti, normaali paine hydrokefalus on usein väärin diagnosoitu ja koskaan käsitelty oikein. Lääkärit voivat käyttää erilaisia testejä, kuten aivotarkistuksia, kuten tietokonetomografiaa (CT) ja magneettiresonanssikuvausta (MRI), selkärangan tai lannerangan katetria, intrakraniaalista paineen seurantaa ja neuropsykologisia testejä, joiden avulla he voivat diagnosoida tarkasti normaalin paineen hydrokefaliaa ja sulkea pois kaikki muut ehdot.
Tässä osassa kuvatut oireet kertovat tyypillisimmistä tavoista, joilla progressiivinen hydrokefaali on havaittavissa, mutta on tärkeää muistaa, että oireet vaihtelevat merkittävästi ihmisestä toiseen.
Miten Hydrocephalus diagnosoidaan?
Hydrocephalusta diagnosoidaan kliinisen neurologisen arvioinnin avulla ja käyttämällä kraniaalisia kuvantamistekniikoita, kuten ultraäänitutkimusta, CT-, MRI- tai paine-seurantatekniikkaa. Lääkäri valitsee sopivan diagnostiikkatyökalun yksilön iän, kliinisen esityksen ja aivojen tai selkäytimen tiedossa olevien tai epäiltyjen poikkeavuuksien perusteella.
Mikä on Hydrocephaluksen nykyinen hoito?
Hydrocephalusta käsitellään useimmiten kirurgisesti lisäämällä shunt-järjestelmä. Tämä järjestelmä ohjaa CSF: n virtauksen keskushermostoon toiseen kehon alueeseen, jossa se voi imeytyä osana normaalia verenkierron prosessia.
Shunt on joustava mutta tukeva muoviputki. Shunt-järjestelmä koostuu shuntista, katetrista ja venttiilistä. Katetrin toinen pää on sijoitettu aivojen sisällä olevaan kammioon tai selkäydin ulkopuoliseen CSF: ään. Katetrin toinen pää asetetaan tavallisesti vatsaonteloon, mutta se voidaan sijoittaa myös muihin kehon paikkoihin, kuten sydämen kammioon tai keuhkoihin, joissa CSF voi valua ja imeytyä. Katetrin varrella oleva venttiili ylläpitää yksisuuntaista virtausta ja säätää CSF-virtauksen nopeutta.
Rajoitettu määrä yksilöitä voidaan hoitaa vaihtoehtoisella menetelmällä, jota kutsutaan kolmanneksi kammiotulehdukseksi. Tässä menettelyssä neuroendoskooppi - pieni kamera, joka käyttää kuituoptista tekniikkaa pienten ja vaikeasti saavutettavien kirurgisten alueiden visualisoimiseksi - antaa lääkärille mahdollisuuden tarkastella kammion pintaa. Kun laajuus ohjataan paikalleen, pieni työkalu tekee pienen reiän kolmannen kammion lattialle, mikä sallii CSF: n ohittaa tukkeuman ja virtauksen kohti resorptiokohtaa aivojen pinnan ympärillä.
Mitkä ovat shunt-järjestelmän mahdolliset komplikaatiot?
Shunt-järjestelmät ovat epätäydellisiä laitteita. Komplikaatioita voivat olla mekaaninen vika, infektiot, esteet ja tarve pidentää tai vaihtaa katetria. Yleensä shunt-järjestelmät vaativat seurantaa ja säännöllistä lääketieteellistä seurantaa. Kun komplikaatioita esiintyy, myöhempi leikkaus epäonnistuneen osan tai koko shuntisysteemin korvaamiseksi voi olla tarpeen.
Jotkin ongelmat voivat johtaa muihin ongelmiin, kuten yliannostukseen tai alikäyttöön. Yliannostus tapahtuu, kun shuntti sallii CSF: n valua kammioista nopeammin kuin se on tuotettu. Yliannostus voi aiheuttaa kammioiden romahtamisen, verisuonten repeytymisen ja aiheuttaa päänsärkyä, verenvuotoa (subduraalinen hematoma) tai rakon kaltaisia kammioita (rakon kammion oireyhtymä). Alikoulutus tapahtuu, kun CSF: ää ei poisteta tarpeeksi nopeasti ja hydrokefaluksen oireet toistuvat. CSF: n ylivuotoa ja alikäyttöä käsitellään säätämällä sulkuventtiilin tyhjennyspainetta; jos shuntissa on säädettävä paineventtiili, nämä muutokset voidaan tehdä asettamalla erityinen magneetti päänahkaan venttiilin yli. Yleisten oireiden lisäksi hydrokefaalia, shuntin aiheuttamat infektiot voivat myös aiheuttaa oireita, kuten matala-asteinen kuume, kaulan tai olkapään lihasten arkuus sekä punoitus tai herkkyys shuntin kautta. Kun on syytä epäillä, että shunt-järjestelmä ei toimi kunnolla (esim. Jos hydrokefalian palautuminen ilmenee), lääkärin hoitoa on haettava välittömästi.
Mikä on Hydrocephaluksen ennustus?
Ennuste potilaille, joilla on diagnosoitu hydrokefaali, on vaikea ennustaa, vaikka hydrokefaliinin erityisen syyn ja tuloksen välillä on jonkin verran korrelaatiota. Ennustusta heikentää edelleen siihen liittyvät häiriöt, diagnoosin oikea-aikaisuus ja hoidon onnistuminen. Sitä, missä määrin CSF-paineen helpotus shuntkirurgian jälkeen voi minimoida tai kääntää aivojen vaurioita, ei ymmärretä hyvin.
Vaikuttavat henkilöt ja heidän perheidensä tulisi olla tietoisia siitä, että hydrokefaali aiheuttaa riskejä sekä kognitiiviselle että fyysiselle kehitykselle. Kuitenkin monet lapset, joilla on häiriö, saavat hyötyä kuntoutuskäytännöistä ja koulutuksellisista toimenpiteistä ja jatkavat normaalia elämää muutamalla rajoituksella. Terveydenhuollon ammattilaisten, kuntoutusasiantuntijoiden ja koulutusasiantuntijoiden välinen hoito on kriittinen positiivisen lopputuloksen kannalta. Käsittelemätön, progressiivinen hydrokefaali voi olla kohtalokas.
Normaalipaineen hydrokefaluksen oireet pahenevat yleensä ajan myötä, jos tilannetta ei hoideta, vaikka jotkut saattavat kokea tilapäisiä parannuksia. Vaikka shuntien hoidon onnistuminen vaihtelee henkilökohtaisesti, jotkut ihmiset toipuvat lähes kokonaan hoidon jälkeen ja heillä on hyvä elämänlaatu. Varhainen diagnoosi ja hoito parantavat mahdollisuuksia hyvään elpymiseen.
